Il 27 giugno scorso è stato pubblicato sulla rivista “Pediatric Neurology” lo studio “Characterization of Severe and Extreme Behavioral Problems in Patients with Alternating Hemiplegia of Childhood” a cura dei medici e ricercatori degli Stati Uniti tra cui il prof. Mohamad A. Mikati della Duke University.
Dallo studio emerge che spesso i pazienti con emiplegia alternante presentano problemi comportamentali gravi o estremi e, raramente, sintomi psicotici innescati da farmaci.
Il campione in esame
Sono stati analizzati 39 pazienti con emiplegia alternante per studiare in loro l’insorgenza di problemi comportamentali che, in base alla gravità, sono stati classificati in quattro categorie: lieve, moderato, grave ed estremo. Sono stati quindi studiati i comportamenti, la presenza concomitante di altri disturbi e le risposte ai farmaci nei soggetti con sintomi gravi ed estremi. Del campione preso in esame, 2 pazienti hanno avuto lievi problemi comportamentali, 5 moderati, 10 gravi, 6 estremi e 16 nessuno.
Analisi dei casi gravi ed estremi
I casi estremi hanno mostrato comportamenti dirompenti che si sono intensificati in prossimità degli attacchi di emiplegia alternante. I fattori scatenanti, quando presenti, includevano provocazione tra pari, bassa tolleranza alla frustrazione, limiti stabiliti da altri e interruzione del sonno. In 2 pazienti si sono verificati sintomi psicotici reversibili innescati dall’uso di farmaci (triesifenidile in un caso e sertralina nell’altro). Il verificarsi di sintomi gravi ed estremi non è risultato correlato con l’età, la pubertà, la gravità della disabilità intellettiva o lo stato di mutazione. La maggior parte dei pazienti con tali sintomi aveva diagnosi neuropsichiatriche simultanee. Un team multidisciplinare che comprende professionisti della salute mentale si è occupato di loro trattandoli con terapia comportamentale e/o con farmaci.
Conclusioni dello studio
I pazienti con emiplegia alternante nel 41% dei casi rispetto al campione analizzato presentano problemi comportamentali gravi ed estremi e, raramente, sintomi psicotici innescati da farmaci. Queste osservazioni sono coerenti con l’attuale comprensione della patofisiologia cerebrale della sindrome di Emiplegia Alternante.