È stato pubblicato sulla rivista scientifica “Plos One” l’articolo “Alternating hemiplegia of childhood: An electroclinical study of sleep and hemiplegia” (settembre 2022).
Obiettivi dello studio
Il lavoro internazionale, a cui hanno partecipato anche studiosi dei centri di ricerca italiani, analizza la relazione tra condizione clinica e attività elettrica cerebrale in pazienti con emiplegia alternante durante lo stato sonno-veglia. Lo studio si è basato su una peculiarità diagnostica dell’emiplegia alternante: la remissione dell’emiplegia e di altri eventi parossistici con il sonno e la loro potenziale ricomparsa poco dopo il risveglio. I meccanismi neurofisiologici alla base di quest’effetto “terapeutico” del sonno sono ad oggi sconosciuti. Partendo da questa considerazione si è studiato se gli eventi emiplegici sono associati a cambiamenti nell’elettroencefalogramma spettrale e se il sonno nell’emiplegia alternante si ricollega a caratteristiche spettrali cliniche oppure ad un tracciato elettroencefalografico che possano spiegare il suo effetto riparatore.
Campione e metodo
Un campione di cinque soggetti adulti con emiplegia alternante è stato sottoposto a monitoraggio clinico mediante telemetria video-EEG tra il 2009 e il 2018 presso il Sir William Gowers Center (University College of London Hospitals). Si tratta di un elettroencefalogramma dinamico della durata di uno o più giorni con registrazione video in cui i movimenti del corpo vengono ripresi da una videocamera mentre l’EEG registra le onde cerebrali. Su questi pazienti sono state eseguite: fenotipizzazione clinica retrospettiva, analisi spettrale del sonno, della veglia e dell’elettroencefalogramma durante le crisi. I dati EEG di controllo, corrispondenti per età e sesso, sono stati ottenuti retrospettivamente da una popolazione di dodici pazienti con epilessia ben controllata.
Risultati
Gli esiti della ricerca mostrano che negli adulti con emiplegia alternante il sonno viene interrotto esattamente come nei bambini. Questo dato amplia ulteriormente il complesso spettro fenotipico e suggerisce la necessità di indagini polisonnografiche di routine nella cura clinica di questi pazienti. La complessità delle manifestazioni cliniche nelle persone con emiplegia alternante può aumentare nell’età adulta insieme alla progressiva atrofia cerebrale e cerebellare e correlarsi con la gravità clinica.
I risultati supportano inoltre l’ipotesi che nei soggetti con emiplegia alternante un cambiamento di depolarizzazione iniziale su un emisfero sia seguito da cambiamenti bilaterali nell’attività cerebrale in associazione ad episodi emiplegici che possono essere rilevati fino a dieci minuti prima dell’inizio dell’evento.
Sviluppi
Lo sviluppo di questo lavoro potrebbe aiutare ad individuare nuove strategie nella gestione della sindrome e rivelarsi utile anche per altre sindromi con caratteristiche analoghe, come l’emicrania emiplegica associata alla mutazione del gene ATP1A2 (una differente subunità del gene ATP1).
Alternating hemiplegia of childhood: An electroclinical study of sleep and hemiplegia
Settembre 2022
Plos One
DOI: 10.1371/journal.pone.0268720
Josephine Poole, Sara Zagaglia, Rita Demurtas, Fiona Farrell, Matthew C Walker , Sanjay M Sisodiya, Simona Balestrini, Umesh Vivekananda
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